+++ Bine ati venit pe Explore Medicine TV - Primul si singurul portal de educatie medicala video +++

Miercuri, 10 Aprilie 2013 13:54

 

goodpastureSindromul Goodpasture este o boalǎ autoimunaǎ rarǎ care afecteazǎ atât rinichii, cȃt și plămânii. Boala se caracterizeazǎ prin tuse ȋnsoțitǎ de sȃnge și glomerulonefritǎ. Boala poarta numele doctorului Ernest Goodpasture, cel care a descris pentru prima datǎ boala ȋn anul 1919.

 

 

Ȋn cazul pacienților care suferǎ de sindromul Goodpasture, organismul produce anticorpi ȋmpotriva proteinelor de tip colagen, substanțǎ prezentǎ ȋn alveolele pulmonare, dar și la nivelul glomerulilor. Anumite substanțele din mediul înconjurător, cum ar fi fumul de tutun, unii solvenți sau chiar o infecție viralǎ poate determina organismul să producă anticorpi împotriva anumitor părți ale corpului. Netratatǎ, boala poate sǎ evolueze rapid spre insuficiențǎ renalǎ. Sindromul Goodpasture nu este o boalǎ contagioasǎ.

Cauzele care duc la dezvoltarea sindromului Goodpasture

Boala este mai frecventǎ la bǎrbații cu vârste cuprinse între 20 și 30 sau dupǎ vȃrsta de 60 de ani. De asemenea, boala pare mai frecventǎ la caucazieni. Nu sunt cunoscute cauzele exacte care duc la dezvoltarea bolii ȋnsǎ specialiștii afirmǎ ca afecțiunea poate fi transmisǎ ȋn cadrul aceleiași familii. Pe lȃngǎ cauza geneticǎ, aceștia afirmǎ cǎ alți factori pot crește riscul de sindrom Goodpasture:

• Expunerea la anumite substanțe chimice, cum ar fi solvenții de tipul hidrocarbonului 

• Expunerea la praf metalic, pesticide sau ierbicide

• Fumul de tutun

• Infecțiile virale

Simptomele sindromului Goodpasture

Simptomele inițiale ale sindromului Goodpasture pot include:

• Oboseală

• Greață și vărsături

• Dificultăți de respirație

• Pielea capatǎ un aspect palid

Deoarece sindromul Goodpasture afecteazǎ plămânii, anumite simptomele inițiale, cum ar fi scurtarea respirației poate progresa rapid cǎtre o tuse persistentă, uneori cu sânge.

Când sindromul Goodpasture afecteazǎ rinichii, simptomele pot include:

• Sânge în urină (hematurie)

• Hipertensiune arterială

• Dificultǎți la urinare

• Dureri de spate, sub coaste

• Umflarea mâinilor și a picioarelor

Deși sindromul Goodpasture este o boala periculoasǎ din cauza faptului cǎ produce sângerarea la nivelul plămânilor, pe termen lung, nu duce la apariția leziunilor pulmonare. Cu toate acestea,consecința cea mai gravă a sindromului Goodpasture este reprezentatǎ de insuficiența renalǎ, motiv pentru care pacientul poate avea nevoie de dializǎ sau de un transplant de rinichi.

Diagnostcarea sindromului Goodpasture

Medicul poate identifica sindromul Goodpasture dupǎ simptomatologia specificǎ, ȋnsǎ pentru un diagnostic final, specialistul va recomanda realizarea unor analize:

• Teste de sȃnge -  proba de sânge va fi analizatǎ pentru a se depista  prezența anticorpilor care atacǎ plǎmȃnii și rinichii.

• Un sumar de urinǎ - nivelurile ridicate de proteine și un număr mare de celule roșii ȋn urină pot indica leziuni renale.

• Radiografii – rezultatele radiografiei pot identifica leziuni pulmonare. 

• Biopsia renalǎ – medicul va lua o probǎ de țesut de renal pentru a verifica prezența anticorpilor sindromul Goodpasture. O analiză a țesutului renal poate identifica, de asemenea, și gradul de afectare al rinichilor.

Tratamentul sindromului Goodpasture

Tratamentul sindromul Goodpasture necesită o medicație agresivǎ și are ca scop: suprimarea anticorpilor care distrug țesutul renal sau pulmonar, controlul tensiunii arteriale și prevenirea  leziunilor renale sau pulmonare grave.

Tratamentul include, de obicei, medicamente orale imunosupresoare, cum ar fi ciclofosfamida și corticosteroizii. Aceste medicamente reduc producția de anticorpi a sistemului imunitar. În anumite cazuri se pot administra corticosteroizi pe cale intravenoasă pentru a opri o hemoragia pulmonarǎ. Ȋn funcție de rǎspunsul pacientului la medicație tratamentul cu medicamente imunosupresoare poate continua timp de șase pȃnǎ la 12 luni.

Tratamentul sindromul Goodpasture include, de obicei, o procedură numită plasmafereză, ce ajutǎ la eliminarea anticorpilor dǎunǎtori din sȃnge. Ȋn timpul acestei proceduri, o cantitate de sȃnge recoltatǎ de la pacient este transferatǎ într-o centrifugă. Aparatul separă celulele roșii și albe din sânge de plasmă. După ce anticorpii au fost eliminați, celulele roșii și albe din sânge sunt amestecate cu un substitut al plasmei, iar sȃngele este reintrodus ȋn organismul pacientului.

Deși insuficiența renalǎ este o complicație frecventǎ a sindromul Goodpasture, mai puțin de 30% dintre pacienții care au efectuat tratamentul au nevoie de dializǎ pe termen lung.

Prognostic

De obicei, corpul produce anticorpi pentru o perioadă scurtă de timp, de la câteva săptămâni până la doi ani. Odată ce producția de anticorpi se oprește, pacientul nu va mai suferi de probleme pulmonare, ȋnsǎ deteriorarea funcției renale poate exista ȋn cazul unor pacienți.

Este important ca pe parcursul tratamentului dar și dupǎ tratament sǎ se evite fumul de țigarǎ, sǎ se reducǎ stresul, iar pacientul sǎ aibǎ o dieta echilibratǎ și sǎ facǎ perioadic exerciții fizice.

 

Autor: Lavinia Radu

Citește și:

Boala Berger

Insuficienta renala cronica

 

 

 

 

 

 

Sanatatea Media Group BebeSanatos Info Pacienti Avocatul Pacientului Avocatul Medicului Gala Sanatatii