+++ Bine ati venit pe Explore Medicine TV - Primul si singurul portal de educatie medicala video +++

Joi, 01 Septembrie 2011 19:09

Leucemia acută limfoblastică reprezintă cea mai frecventă formă de leucemie a copilului (aproximativ 80-85% din cazurile de leucemie). Debutul este  progresiv, cu paloare şi astenie, expresia clincă a unei anemii. Apar, de asemenea, febra, purpura cutanată şi durerile osoase nocturne. Leucemia acută limfoblastică este o afecţiune hematologică severă determinată de proliferarea necontrolată în măduva osoasă de celule imature numite limfoblaşti.

Leucemia acută limfoblastică reprezintă, aşadar, proliferări necontrolate de celule maligne, imature (denumite blaşti) din sistemul hematopoietic. În sistemul hematopoietic, diferitele tipuri de celule se dezvoltă dintr-o singură celulă, numită celulă stem pluripotentă, localizată la nivelul măduvei osoase hematogene. Celulele sangvine se dezvoltă treptat, devenind celule mature. Abia la sfârşitul dezvoltării, ajung să îşi îndeplinească integral funcţiile în sistemul hematopoietic şi în răspunsul imun. În anumite situaţii, mecanismele de reglare ale acestui proces eşuează. În contrast cu leucemiile cronice, leucemiile acute apar în câteva săptămâni şi determină apariţia precoce a simptomelor severe în unele situaţii.

Sunt două grupe principale de leucemii acute: leucemiile acute limfoblastice şi leucemiile acute mieloblastice, în cadrul fiecărei grupe existând numeroase subgrupe pornind de la caracteristicile celulei blastice. În cazul leucemiei acute limfoblastice, celulele imature care se multiplica necontrolat (limfoblaştii) sunt precursorii limfocitelor (celule sangvine care aparţin sistemului imun şi sunt localizate, în principal, în măduva osoasă hematogenă, sânge, ganglioni limfatici şi splină.

Consecinţa multiplicării necontrolate a limfoblaştilor determină alterarea producţiei de celule sangvine (trombocite, eritrocite şi leucocite) şi, în consecinţă, producerea de hemoragii, anemie şi creşterea susceptibilităţii la infecţii de orice fel şi infiltrarea organelor (în special, a ganglionilor, ficatului şi a splinei) de către aceste celule cu creşterea dimensiunii acestora şi alterarea funcţiilor lor. Orice organ poate fi afectat.

Cauzele leucemiei acute limfoblastice

Proliferarea necontrolată a blaştior care se produce în leucemia acută limfoblastică este rezultatul, ca şi în cazul altor tipuri de cancere, a alterării mecanismelor de control şi reglare a creşterii şi diferenţierii celulare. Aceste mecanisme sunt reglate de gene (fragmente cromozomale constituite din ADN, deţinătoare a informaţiei pentru toate funcţiile celulare). Alterarea acestor gene duce la transformarea malignă a celulelor prin mecanisme cunoscute doar parţial.  Se consideră că atât factorii genetici cât şi factorii de mediu (radiaţii ionizante, pesticidele etc) şi chiar unele virusuri ar putea fi incriminate în etiologia leucemiei acute limfoblastice.

Deşi anumite modificări genetice sunt identificate în leucemii, este important de subliniat că leucemia acută limfoblastică nu este o boală ereditată şi nu este o boală infecţioasă.

Tipurile leucemiei acute limfoblastice

Pe baza caracteristicilor limfoblaştilor pot fi identificate anumite tipuri de leucemie acută limfoblastică. Stabilirea tipului specific de leucemie este esenţială pentru alegerea conduitei terapeutice ulterioare, predicţia răspunsului la tratament și pentru stabilirea prognosticului bolii. De asemenea, în practica curentă mai este utilizată o clasificare care se bazează pe profilul imunofenotipic al limfoblastilor. Aceasta presupune identificarea cu anticorpi specifici a anumitor proteine prezente pe suprafaţa limfoblaştilor sau în citoplasma acestora.

Astfel, leucemia acută limfoblastică poate fi împărţită în două grupuri principale:

  1. leucemia acută limfoblastică tip B – caracterizată prin prezenţa unor markeri caracteristici de linie B pe suprafaţa acestor celule şi care reprezintă 75% din totalitatea cazurilor de LAL;
  2. leucemia acută limfoblastică tip T - caracterizată prin prezenţa unor markeri de suprafaţă de linie T, reprezentând 25% din totalitatea cazurilor de leucemie acută limfoblastică.

Mai există două tipuri de leucemie acută limfoblastică diferenţiate de celalalte tipuri prin caracteristicile lor şi prin tratamentul diferit: leucemia acută limfoblastică cu cromozomul Philadelphia (LAL Ph+) şi leucemia acută limfoblastică Burkitt.

Simptomele leucemiei acute limfoblastice

Simptomele leucemiei acute limfoblastice apar ca urmare a infiltrării măduvei osoase şi a celorlalte organe şi ţesuturi cu celule leucemice, ca o consecinţă a multiplicării necontrolate a limfoblaştilor.

Simptome leucemiei acute limfoblastice: senzaţie de rău, disconfort, slăbiciune, scăderea apetitului, scădere în greutate, febră, dureri osteo-articulare.

Simptome determinate de infiltrarea leucemică a măduvei: hemoragii din cauza reducerii producţiei medulare de trombocite, afectând pielea şi mucoasele (bule hemoragice la nivelul mucoasei bucale, alteori mucoasa nazală, mucoasa vezicii urinare, mucoasa rectală), infecţii din cauza producţiei ineficiente de leucocite cu funcţii normale, anemia, creşterea ganglionilor, splinei şi ficatului prin infiltrarea cu blaşti a acestor organe.

Infiltrarea sistemului nervos central: limfoblaştii pot invada măduva spinării, creierul sau meningele (membrana care acopera creierul şi măduva spinării). Pot apărea paralizii ale nervilor cranieni (nervii care controlează mişcarea ochilor şi a muşchilor feţei) cu vedere dublă, ptoza palpebrală, deplasarea comisurii bucale şi alte simptome, alterarea percepţiei şi a sensibilităţii, cefalee, cu sau fără vărsături.

Leucemia acută limfoblastică de tip T afectează mai frecvent bărbaţii decât femeile şi în mai mult de jumătate din cazuri determină tumora în mediastin (spaţiul dintre plămâni). Pe de altă parte, leucemia acută limfoblastică de tip B matur şi leucemia Burkitt, poate fi însoţită de tumoră abdominală (cu hepato- şi splenomegalie).

Diagnosticul și tratamentul leucemiei acute limfoblastice

Diagnosticul leucemiei acute limfoblastice constă în analiza sângelui, aspiratul medular (pentru mielograma) şi puncţia lombară. După identificarea morfologică a limfoblaștilor (prin microscopie optică), sunt necesare o serie de tehnici suplimentare (de citochimie, citometrie în flux, citogenetică şi biologie moleculară). Astfel, poate fi stabilit cu exactitate tipul de leucemie acută limfoblastică şi poate fi instituit tratamentul cel mai adecvat. Lichidul cerebrospinal rezultat din pucţia lombară este efectuat pentru a stabili dacă există sau nu afectare neurologică.

În cazul afectării neurologice vor fi administrate citostatice direct la acest nivel pentru a distruge limfoblaştii. Dacă lichidul extras este normal, se administrează citostatice în scop profilactic, dar cu o frecvenţă mai redusă.

Tratamentul leucemiei acute limfoblastice constă în administrarea de citostatice pentru a distruge celulele tumorale (limfoblaştii). Tratamentul citostatic depinde de tipul specific de leucemie acută limfoblastică, dar și de alţi factori precum vârsta pacientului, prezenţa altor afecţiuni (cardiace, pulmonare). Pe lângă chimioterapie, mai sunt şi alte aspecte importante precum: necesitatea transfuziilor de masă eritrocitară sau de trombocite, tratamentul cu antibiotice pentru a controla efectele secundare produse de citostatice.

În general, tratamentul impune montarea unui cateter venos central prin care vor fi administrate toate medicamentele şi vor fi efectuate recoltările de sânge pentru analize, evitându-se astfel multiplele puncţionări ale venelor periferice.

În toate tipurile de leucemie acută limfoblastică, tratamentul cuprinde mai multe faze: prima faza este inducţia, a doua consolidarea, iar a treia fază este faza de menţinere. În unele cazuri de leucemie acută limfoblastică există un risc crescut de recădere şi după efectuarea tratamentului de consolidare se impune efectuarea de transplant de celule stem hematopoietice ce  poate să dureze până la 2 ani.

Unele etape sunt parcurse în spital cu perioade de externare de 1-3 săptămâni între cicluri.  Tratamentul de întreţinere se efectuează, de obicei, ambulator.  În unele cazuri, după încheierea tratamentului, poate apărea recăderea leucemiei acute limfoblastice. Oricum, probabilitatea de recădere scade cu cât timpul scurs de la terminarea tratamentului este mai lung. De aceea, după încheierea tratamentului se impun controale repetate pe parcurasul a câtorva ani. La copii, rata globală de curabilitate a leucemiei acute limfoblastice este de aproximativ 70%, iar la adult de 35-40%.

Sanatatea Media Group BebeSanatos Info Pacienti Avocatul Pacientului Avocatul Medicului Gala Sanatatii