+++ Bine ati venit pe Explore Medicine TV - Primul si singurul portal de educatie medicala video +++

Vineri, 07 Iunie 2013 07:56

miastenia-gravisMiastenia gravis este o boală neuromusculară caracterizată  prin slabiciune şi oboseală musculară. Boala poate afecta persoane de orice vârstă, dar este mai frecventă la femeile cu vârste sub 40 de ani  şi la bărbaţii trecuţi de vârsta de 50 de ani.

 

Nu există niciun tratament specific pentru miastenia gravis, ȋnsǎ tratamentul existent poate fi un adjuvant ȋn ceea ce privește slăbiciunea musculară, vederea dublă,  pleoapele lăsate, dificultăţile de vorbire, înghiţire şi respiraţie care pot apărea ca urmare a bolii.

 

Cauzele care duc la dezvoltarea miasteniei gravis

Miastenia gravis este o tulburare autoimună. Boala autoimună apare atunci când sistemul imunitar atacă ţesutul sănătos din organism. La persoanele cu miastenia gravis, organismul produce anticorpi care blochează  transmiterea de semnale de la creier la muşchi  prin intermediul neurotransmiţătorilor. Cu cât muşchii primesc mai puţine impulsuri nervoase, cu atât se instalează o slăbiciune musculară mai mare. Cauza exactă care duce la apariţia miasteniei gravis este necunoscută însă, în unele cazuri, poate fi asociată cu tumori ale timusului.

Glanda timus este o parte a sistemului imunitar situată în partea superioară a pieptului, sub stern, care poate declanşa sau menţine producţia acestor anticorpi. Deşi în copilarie glanda are o dimensiune destul de mare, timusul devine mic la adulţii sănătoşi.  Există cazuri însă, la adulţii cu miastenia gravis, când timusul este anormal de mare. De obicei, tumoarea glandei timus este necanceroasă.

 

Factorii care pot agrava miastenia gravis sunt:

• Oboseala

• Alte boli

• Stresul

• Căldura extremă

• Unele medicamente - cum ar fi beta-blocantele, chinina sau unele antibiotice.

 

Simptomele miasteniei gravis

Afecțiunea poate fi limitată la anumite grupe musculare, în special cele de la nivel ocular (miastenia gravis ocularǎ) sau poate fi generalizată (miastenia gravis generalizată). Aceasta produce în primul rând slabiciune şi oboseală musculară.

Alte simptome sunt:

• Dificultăţi de respiraţie din cauza slăbirii muşchilor peretelui toracic;

• Dificultăţi de mestecare sau de înghiţire, care pot cauza sufocare sau salivare excesivă;

• Dificultăţi legate de urcatul scărilor sau de ridicarea obiectelor;

• Dificultăţi de vorbire;

• Paralizie facială sau slăbiciunea muşchilor faciali;

• Oboseală;

• Raguşeală;

• Vedere dublă;

• Dificultatea de a menţine privirea fixă;

• Căderea pleoapei;

 

Complicaţiile miasteniei gravis

Complicaţiile cauzate de miastenia gravis sunt tratabile, însă unele dintre ele pot pune viaţa pacientului în pericol.

• Criza de miastenia gravis este o condiţie care apare atunci când muşchii care controlează respiraţia devin prea slabi. Tratamentul de urgenţă este necesar în acest caz pentru ca pacientul să poată fi conectat la aparate care să facă posibilă respiraţia până acesta va respira pe cont propriu. 

 

• Tumori ale timusului - Aproximativ 15 % din persoanele care au miastenia gravis pot avea o tumoare a glandei timus, însă cele mai multe dintre aceste tumori sunt benigne.

• Hipertiroidism sau hipotiroidism.

• Anemia pernicioasă. Aceasta este o condiţie în care vitamina B-12 nu este bine absorbită, fapt care poate duce la instalarea anemiei sau a problemelor neurologice.

 

Diagnosticul miasteniei gravis

Testele în urma cărora medicul poate diagnostica boala sunt:

 Testul cu edrofoniu. Se realizează prin injectarea edrofoniului chimic (Tensilon) care poate  duce la îmbunătăţirea temporară a puterii musculare. Edrofoniul acţionează prin blocarea unei enzime care descompune acetilcolina, substanţă chimică ce transmite semnalele de la terminaţiile nervoase la receptorii musculari.

Anumite teste de sânge care pot detecta prezenţa anticorpilor anormali, care perturbă  impulsurile nervoase trimise către muşchi, pot fi recomandate de către medic.

Stimurarea nervosasă repetitivă. Acesta tip de analiză se realizează prin ataşarea de piele a unor electrozi. Pentru a diagnostica miastenia gravis, nervul va fi testat de mai multe ori pentru a vedea dacă capacitatea sa de a trimite semnale încetineşte o dată  cu oboseala.

Electromiografia (EMG) măsoară activitatea electrică între creier şi muşchi. Aceasta implică introducerea unui electrod fin într-un muşchi. 

Medicul poate comanda, de asemenea, o scanare  RMN pentru a vedea dacă există o anomalie tumorală sau de altă natură în timus.

 

Tratamentul miasteniei gravis

Tratamentul medicamentos

Inhibitorii de colinesterază îmbunătăţesc comunicarea dintre nervi şi muşchi. Aceste medicamente nu vindecă problema de baza şi nici nu îmbunătăţesc contracţia musculară sau forţa musculară. Posibilele efecte adverse includ tulburări gastro-intestinale, salivare excesivă şi urinare frecventă.

Corticosteroizi. Aceste tipuri de medicamente inhibă sistemul imunitar şi  limitază producţia de anticorpi. Utilizarea prelungită a corticosteroizilor, poate duce la reacţii adverse serioase, precum subţierea oaselor, creşterea în greutate, sau apariţia diabetului zaharat.

Imunosupresoare. Aceste medicamente suprimă sistemul imunitar iar efectele secundare pot include un risc crescut de infecţie, leziuni hepatice, infertilitate precum şi un risc crescut de a dezvolta cancer.

 

Alte terapii

Plasmafereza. Această procedură foloseşte un proces de filtrare similar cu dializa. Sânge este dirijat într-un aparat care îndepărtează anticorpi care blochează transmiterea semnalelor de la terminaţii nervoase la receptorilor muşchilor. Cu toate acestea, efectele benefice durează decât câteva săptămâni. 

 

Imunoglobulina intravenoasă. Această terapie oferă anticorpi normali, care modifică răspunsul sistemului imunitar. Ea are un risc mai mic de efecte secundare decât plasmafereza dar beneficiile durează, de obicei, o lună sau două. Efectele secundare, care de obicei sunt uşoare, pot include frisoane, ameţeli, dureri de cap şi retenţia de lichide.

 

Tratamentul chirurgical - Aproximativ 15% din persoanele care au miastenia gravis  pot avea o tumoare la nivelul glandei timus. La aceşti pacienţi medicul poate recomanda o intervenţie chirurgicală pentru eliminarea timusului. La persoanele cu miastenia gravis care nu au o tumoare la nivelul timusului nu este încă suficient de clar dacă beneficiul potenţial al scoaterii timusului este mai mare decât riscurile asociate operaţiei.

 

Pronostic

Cu un  tratament adecvat,  prentru majoritatea persoanelor cu miastenia gravis, slăbiciunea musculară se poate diminua semnificativ iar aceştia pot duce o viaţă normală sau aproape normală. Există unele cazuri de miastenia gravis în care boala intră în remisie, fie temporar sau chiar permanent, iar slăbiciunea musculară poate să dispară complet.

 

Autor: Lavinia Radu

 

Citește și:

Lupusul eritematos sistemic

Sclerodermia

 

Sanatatea Media Group BebeSanatos Info Pacienti Avocatul Pacientului Avocatul Medicului Gala Sanatatii